一文带你全面了解蚕豆病

发表于 2023-07-20 分类于 ChildCare 本文字数： 3.2k 阅读时长 ≈ 3 分钟

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什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病，它的学名为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenase，简称 G-6-PD)缺乏症。由于体内缺乏 G-6-PD，在孩子食用蚕豆等诱病源后，引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。

遗传机理

蚕豆病是一种X连锁隐性遗传（X-linked recessive inheritance）疾病。若父母双方都是正常的，则其遗传图如下：

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由上面的遗传图可以得知，若父母双方都是正常的，但母亲为基因携带者，则所生子女中有 25% 概率会患病，如果生女孩，都是健康的，但有 50% 的机率是致病基因携带者；如果生男孩，则有 50% 机率患病。

病理介绍

磷酸戊糖途径是部分细胞（如红细胞）赖以产生能量的代谢途径，以及维持 NADPH 的水平，而 G6PD 酶则属于该代谢途径的一员。NADPH 的含量，亦直接影响谷胱甘肽于细胞中的含量，而谷胱甘肽亦能保护红细胞免受氧化反应的破坏。G6PD 酶对磷酸盐戊糖代谢途径有速度限制作用，以及能转化葡萄糖-6-磷酸为6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯。

当 G6PD 患者的 氧化反应转趋剧烈 便有可能出现溶血性贫血现象；这种情况可能会由严重感染、药物治疗及部分食物引起。蚕豆含有大量蚕豆嘧啶葡糖苷、蚕豆嘧啶、伴蚕豆嘧啶核苷及异脲咪─这些全都是 氧化剂。

在剧烈的氧化反应下，谷胱甘肽会被耗尽，接着酵素及各种蛋白质（如血红蛋白）亦会被氧化物破坏，导致体内电解质失衡、细胞膜cross-bonding、巨噬作用及脾脏隔离红细胞等现象。血红蛋白会被代谢为胆红素，于高浓度时会引致黄疸，或直接经肾脏排出，于严重情况下可导致肾衰竭。

发病症状

蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后 1～2 天内发生溶血，最短者只有 2 小时，最长者可相隔 9 天。

潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有：

脸色苍白，疲倦乏力，食欲变差，身体状况普遍恶化
体温突然升高，皮肤和粘膜变黄
呼吸沉重，呼吸急促，心律过快
巩膜轻度黄染（眼角处的眼球发黄）
尿色如浓红茶或甚至如酱油
严重时，呼吸窘迫或是意识不清、休克

根据发病程度，症状如下：

初期症状

起病急，1-2天内出现急性血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
后续症状

出现黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色、此后体温升高、倦怠乏力加重。可持续3日左右。
并发症

出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时，会出现生命危险。

本节参考：

What Is G6PD Deficiency-g6pd.org

蚕豆病 (rah.com.tw)

诱病因素

一切能加剧红细胞氧化反应的物品都可以诱发蚕豆病，在日常生活、学习、工作中应避免接触氧化物，常见的物品如下：

食物

蚕豆、蚕豆花粉或蚕豆制品

蚕豆制品主要是【豆瓣酱】

在外出就餐时需要特别注意，因为一些餐馆（尤其是川菜馆）喜欢用干的蚕豆熬汤底（例如担担面的汤），以及用豆瓣酱烹饪菜肴，豆瓣酱在广东一带主要用黄豆作为主要材料，但在四川等地则是用蚕豆作为原料。

薄荷叶是西餐常用的材料，孩子忌食。
苦瓜
铁苋菜
红酒、蓝莓、菠萝、大豆慎用

日常用品

樟脑
萘丸 (人工合成的樟脑丸)
龙胆紫 (紫药水)
蓝色的人工食用色素和染料

黑色指甲花染料（木蓝）、埃及红指甲花和其他相关染料纹身、染发等。
薄荷牙膏

西药

加粗字体为 禁用 药，其它为慎用，原则上不用

“蚕豆病”是一种急性溶血性疾病，不宜服用氧化性药物，需严格掌握用药禁忌，在医生指导下用药。

维生素类

维生素 K3、K4

维生素 C、K1

大剂量的维生素 C 应避免服用，否则会产生溶血反应。
解热镇痛类

乙酰苯胺、乙酰苯肼

对乙酰氨基酚、安乃近、扑热息痛(泰诺、百服宁、小儿退热栓)、阿司匹灵、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑啉等。
磺胺类抗生素

磺胺甲恶唑，磺胺二甲嘧啶，磺胺吡啶，柳氮磺胺吡啶

磺胺嘧啶，磺胺甲嘧啶
砜类：噻唑砜、氨苯砜
抗疟药类

伯氨喹，氯喹，扑疟喹，戊胺喹，阿的平

奎宁，乙胺嘧啶
外用药物

跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）
其他含硫磺的药品

血糖平
呋喃妥因：治疗尿道感染的抗生素
其它忌服药物

呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林，呋喃妥英，黄连素，硝咪唑，硝酸异山梨醇，二巯基丙醇，亚甲蓝，三氢化砷，维生素 K3、K4

氯霉素，链霉素，异烟肼，环丙沙星，氧氟沙星，左氧氟沙星，诺氟沙星，萘啶酸，布林佐胺，多佐胺，甲氧苄氨嘧啶，普鲁卡因酰胺，奎尼丁，格列本脲，苯海拉明，扑尔敏，秋水仙碱，左旋多巴，苯妥英钠，苯海索，丙磺舒，对氨基苯甲酸，维生素 C，维生素 K1

完整的西药禁用清单：

Unsafe to Take (g6pd.org)

中药

加粗字体为 禁用 药，其它为慎用，原则上不用

黄连、川莲 (四川产黄莲)
金银花
茵桅黄 (含金银花提取物)
腊梅花
牛黄
珍珠粉
保婴丹
薄荷

口香糖、冰淇淋、牙膏、外用贴布、漱口水等可能含有薄荷的食品或卫生用品都应该避免
生地
丹皮
冰片
大黄
熊胆
虎杖
番泻叶
八宝粉

疾病

病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎也可能会诱发蚕豆病。

哺乳期注意

哺乳期妈妈吃了上述食品或药器后，也容易诱发宝宝的蚕豆病。

治疗

蚕豆病属于遗传疾病，无法被根治，会随着年龄的长大，抗性会逐渐增强。在日常生活中，主要以预防为主，不接触和信用强氧化性的物品。若诱发了蚕豆病，应及时就医治疗。

蚕豆病的治疗有以下方式：

去除诱发因素：停食蚕豆及其制品，严重者可人工催吐、洗胃及导泻；
对症处理：输液补充血容量等；
输血：贫血较轻者不需要输血，去除发病诱因后可自行恢复，贫血较重时，可输正常的红细胞 1～2 次；
激素治疗：激素对阻止疾病的发展无特殊疗效，但对危重病例，如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时，可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状，但不能以此代替输血、补液等治疗措施。
肾衰竭者行血液透析等治疗。